David Boutboul

Maladies de Castleman : un voyage au cœur de l'immunologie translationnelle 

(Titre traduit. Cette conférence aura lieu en anglais.)

David Boutboul, MD, PhD

Professeur adjoint & Praticien hospitalier
Immunologie clinique, Hôpital Cochin, Paris
Laboratoire INSERM U1163, Institut Imagine, Paris

En présentiel : 
Auditorium de l'IRCM
Accès par le 110, avenue des Pins O, H2W 1R7 Montréal

À propos de cette conférence
Les maladies de Castleman (MC) sont des syndromes lymphoprolifératifs rares qui englobent des entités clinicopathologiques distinctes. 

La forme unicentrique de la maladie (MCU) implique généralement un seul ganglion lymphatique, présente des changements pathologiques de type hyalin-vasculaire avec une expansion des cellules dendritiques folliculaires et peut être associée à des complications spécifiques et potentiellement mortelles, notamment un pemphigus paranéoplasique (PPN) et un sarcome à cellules folliculaires dendritiques. La meilleure option thérapeutique est l'excision chirurgicale complète, mais jusqu'à la moitié des patients ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale en raison de tumeurs non résécables et/ou d'une extension sévère des lésions du PPN à la muqueuse bronchique (bronchiolite oblitérante). Chez ces patients, une approche médicale efficace doit être établie, car aucun traitement médical actuel ne semble parvenir à réduire la morbidité et la mortalité dans ce contexte. Des avancées récentes dans la physiopathologie de la maladie de Castleman unicentrique seront présentées, ayant conduit à l'émergence de nouvelles thérapies ciblées. 

Les maladies de Castleman multicentriques (MCM) comprennent également plusieurs syndromes lymphoprolifératifs présentant des schémas histopathologiques similaires. Un sous-ensemble de MCM est associé à l'infection par le virus de l'herpès associé au sarcome de Kaposi/herpès-virus humain 8 (KSHV/HHV8) et affecte principalement les personnes infectées par le VIH ou les receveurs de greffes. L'évolution de la MCM KSHV+ est marquée par des poussées de fièvre, une lymphadénopathie, une splénomégalie, une effusion, une cytopénie, une hypoalbuminémie et un taux élevé de protéine C-réactive sérique reflétant un haut degré d'inflammation systémique.  Des complications potentiellement mortelles peuvent survenir, notamment une lymphohistiocytose hémophagocytaire; la MCM KSHV+ est donc considérée comme une urgence médicale. Par ailleurs, les patients atteints de MCM KSHV+ courent un risque élevé de développer un lymphome agressif au cours de leur suivi. De nouveaux outils diagnostiques permettant un diagnostic rapide de la MCM KSHV+ seront présentés et des hypothèses concernant l'instabilité génomique induite par le virus et la susceptibilité au lymphome seront discutées.

À propos de David Boutboul
Le Dr David Boutboul a obtenu son diplôme de médecine de l'Université Paris Descartes en 2008 après un internat en immunologie clinique. Il a étudié les fondements génétiques des syndromes lymphoprolifératifs associés au Déficit immunitaire commun variable (DICV) pendant son doctorat à l'Université Paris Diderot et a rejoint l'équipe du Dr S. Latour et du Pr A. Fischer en 2015 à l'Institut Imagine pour des études postdoctorales dédiées à la génétique de la susceptibilité à l'EBV et aux mutations germinales au niveau de IKZF1 chez les enfants atteints d'erreurs innées de l'immunité. Il est maintenant professeur agrégé en immunologie clinique à l’Hôpital Cochin, à Paris. Il a récemment développé un programme de recherche au sein de l'unité U1163 de l'Institut Imagine, dirigeant un groupe qui étudie la physiopathologie des maladies de Castleman (forme unicentrique et forme multicentrique associée au KSHV). 

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